Sindromul nefrotic - ce este? Cauze, simptome, diagnostic și tratament

Luați în considerare sindromul nefrotic. Acesta este un complex de simptome care se dezvoltă atunci când rinichii sunt afectați și include proteinurie masivă, edem și alterarea metabolismului proteinelor și lipidelor. Procesul patologic este însoțit de disproteinemie, hiperlipidemie, hipoalbuminemie, edeme localizate (până la hidropizie a cavităților seroase), modificări distrofice ale mucoaselor și pielii. La diagnosticare, cel mai important rol îl joacă tabloul clinic și de laborator: simptome extrarenale și renale, modificări ale testelor biochimice de sânge și urină, rezultatele biopsiei renale. Tratamentul sindromului nefrotic este, de obicei, conservator. Include diuretice, dietă, terapie prin perfuzie, corticosteroizi, antibiotice, citostatice.

Sindromul nefrotic acut apare adesea pe fundalul unei game largi de boli sistemice, urologice, infecțioase, metabolice cronice, boli persistente. În urologia modernă, un astfel de complex de simptome complică semnificativ evoluția bolii renale, care apare în aproximativ 20% din cazuri. Afecțiunea apare cel mai frecvent la pacienții adulți după vârsta de 30 de ani, mai rar la persoane în vârstă chiar și la copii. Se observă o tetradă clasică de semne de laborator: proteinurie (mai mult de 3,5 g/zi) și nefronurie (mai mult de 3,5 g/zi).), hipoproteinemie și hipoalbuminemie (mai puțin de 60-50 g/l), hiperlipidemie (colesterol peste 6,5 mmol/l), edeme. În absența unele dintre aceste manifestări, experții spun despre sindromul nefrotic redus (incomplet). Citiți mai multe despre cauzele sindromului nefrotic.

Cauze

Pentru a înțelege sindromul nefrotic trebuie să știm ce îl provoacă. Prin natura bolii sale este o boală primară (care complică patologia renală independentă) și secundară (ca o consecință a bolilor care apar cu implicarea rinichilor de natură secundară). Patologia primară apare în pielonefrită, glomerulonefrită, amiloidoză primară, tumori renale (hipernefrom), nefropatie a femeilor însărcinate. În plus, sindromul nefrotic poate fi congenital, caz în care se datorează unor factori ereditari și specificul cursului de desfășurare a perioada gestațională.

Ce cauzează complexul simptomatic secundar?

Complexul simptomatic secundar se datorează adesea unor condiții patologice multiple:

• leziuni reumatice și colagenoze (LES, vasculită hemoragică, periarterită nodoasă, reumatism, sclerodermie, poliartrită reumatoidă);
• procese supurative (abcese pulmonare, bronșiectazii, endocardită septică);
• Boli ale sistemului limfatic (limfogranulomatoză, limfom)
• boli parazitare și infecțioase (malarie, tuberculoză, sifilis).

În multe cazuri, sindromul nefrotic este cauzat de medicamente, alergii severe, otrăvire cu metale grele (plumb, mercur), înțepături de albine și șerpi. La copii, cauza bolii adesea nu poate fi identificată, astfel încât medicii disting și varianta idiopatică a procesului patologic. Ce deosebește sindromul nefrotic de alte boli renale?

Patogeneză

Dintre teoriile patogenezei, teoria imunologică este cea mai larg acceptată și fundamentată. Incidența sindromului în bolile autoimune și alergice și răspunsul bun al organismului la tratamentul imunosupresor sunt dovezi în favoarea acestuia. Complecșii imunitari circulanți formați în sânge sunt rezultatul interacțiunii dintre anticorpi și antigene interne (ADN, crioglobuline, nucleoproteine denaturate, proteine) sau externe (virale, bacteriene, alimentare, medicamentoase). Acestea sunt criteriile esențiale pentru sindromul nefrotic.

În unele cazuri, se produc direct anticorpi împotriva membranei bazale a tubilor renali. Precipitarea complexelor imune în țesutul renal provoacă un răspuns inflamator, afectează microcirculația în capilarele glomerulare, favorizează coagularea intravasculară excesivă. Permeabilitatea deficitară a filtrului glomerular în sindromul nefrotic duce la o absorbție deficitară a proteinelor și la pătrunderea acestora în urină (proteinurie).

Având în vedere pierderea masivă de proteine în sânge, apar hipoalbuminemia, hipoproteinemia și, în strânsă legătură cu aceste tulburări de metabolism proteic, hiperlipidemia (niveluri crescute de trigliceride, colesterol și fosfolipide). Dezvoltarea edemului este cauzată de hipoalbuminemie, hipovolemie, scăderea presiunii osmotice, înrăutățirea fluxului sanguin renal, producția marcată de renină și aldosteron, reabsorbția de sodiu.

Rinichii în sindromul nefrotic sunt macroscopic măriți, plat și neted. Stratul cortical pare gri pal pe tăietură, stratul cerebral are o nuanță roșiatică. Examinarea microscopică a modelului de țesut renal permite vizualizarea modificărilor care caracterizează nu numai sindromul nefrotic, ci și patologia de bază (glomerulonefrită, amiloidoză, tuberculoză, colagenoză). Din punct de vedere histologic, sindromul nefrotic se caracterizează prin perturbarea structurii membranelor capilare bazale și a podocitelor (celulele capsulei glomerulare).

Simptomele

Este posibil ca mulți pacienți să nu-și dea seama că au sindrom nefrotic. Principalele caracteristici ale afecțiunii sunt de obicei similare, în ciuda diferențelor în ceea ce privește factorii declanșatori. Principalul simptom este proteinuria, care ajunge la 3,5-5 g/zi sau mai mult. Aproximativ 90% din proteinele excretate în urină sunt albumine. O pierdere severă de compuși proteici determină scăderea concentrației totale de proteine serice la 60-40 g/l sau mai mult. Retenția de lichide se manifestă prin ascită, edem periferic, anasarca (edem subcutanat generalizat), hidropericard, hidrotorax. Semnele de sindrom nefrotic sunt destul de neplăcute.

Progresia acestei afecțiuni este însoțită de slăbiciune severă, sete, gură uscată, pierderea poftei de mâncare, dureri de cap, dureri lombare, distensie abdominală, vărsături, diaree. Poliuria este o altă trăsătură caracteristică, la care Diureză este mai mică decât 1 л. Pot apărea, de asemenea, parestezii, mialgii și convulsii. Se dezvoltă hidropericardie și hidrotorax, cu dispnee în repaus și în mișcare. edemul periferic limitează semnificativ mobilitatea pacientului. Există mobilitate scăzută, paloare, uscăciune crescută și descuamare a pielii, fragilitate a unghiilor și a părului.

Sindromul nefrotic se poate dezvolta rapid sau treptat, cu simptome mai mult sau mai puțin pronunțate, în funcție, în primul rând, de natura bolii de bază. Trebuie făcută o distincție între două prezentări clinice: tulburări nefrotice mixte și clare. Primul poate fi nefrotic-hipertensiv sau nefrotic-hematuric, în timp ce al doilea nu are nici hipertensiune, nici hematurie.

Tip congenital

Sindromul nefrotic congenital este o patologie gravă întâlnită la copii. Se caracterizează printr-o formă generalizată de edem (care se răspândește în tot corpul), hiperlipidemie și proteinurie. Se bazează pe o boală renală ereditară.

Există mai multe tipuri de sindrom nefrotic, în funcție de cauzele care stau la baza acestuia, fiind posibile diferite definiții pentru fiecare formă în parte metode de tratament. Aceste tipuri de boli congenitale sunt:

1. Sindromul secundar, care este un efect secundar al diferitelor patologii sistemice la copii. De exemplu, lupus eritematos, diabet zaharat, afecțiuni ale sistemului circulator, cancer, boli hepatice virale. Prognoză, evoluția bolii iar alegerea terapiei pentru această formă depinde de severitatea procesului patologic și de severitatea simptomelor clinice.
2. Sindromul ereditar. Această formă apare rapid la copii după naștere. În unele cazuri, diagnosticul se face în timpul dezvoltării fetale a copilului. Cu toate acestea, există cazuri în care sindromul nefrotic apare la o vârstă mai înaintată (de exemplu, la vârsta școlară). În ambele cazuri, este foarte dificil de tratat. Majoritatea pacienților vor dezvolta insuficiență renală.
3. Sindromul idiopatic. Diagnosticat atunci când este diagnosticat cu precizie cauza bolii a eșuat.
4. Sindromul tubulointerstițial. În această formă de sindrom nefrotic, rinichii sunt afectați în așa fel încât nivelul lor de funcționare este redus. Se face o distincție între tipurile acute și cronice. Primul este de obicei declanșat de medicamente sau de o reacție alergică la acestea. În plus, un agent infecțios este adesea cauza. Tipul cronic se dezvoltă de obicei pe fondul altor boli.

Simptomele sindromului interstițial la copii, ca și în cazul altor forme de afecțiune, sunt, de obicei, imediat observabile. Următoarele anomalii necesită o atenție specială:

1. Umflarea corpului progresează rapid. Apare mai întâi pe pleoape, apoi se răspândește la nivelul abdomenului, picioarelor și inghinală. Ascita se dezvoltă mai târziu.
2. Distribuția fluidelor în organism depinde adesea de poziția copilului. Acest lucru afectează, de asemenea, umflarea. De exemplu, dacă un copil a stat în picioare de ceva timp, picioarele sale se umflă.
3. Treptat, cantitatea de urină secretată scade. Testele de laborator sunt afectate de acest lucru, deoarece nivelul de proteine din urină crește.

Inițial, copilul are o creștere a tensiunii arteriale. Devine letargic, iritabil și are dureri de cap și alte simptome. Dacă această afecțiune este ignorată pentru o perioadă lungă de timp, copilul dezvoltă insuficiență renală.

Bolile infecțioase sunt extrem de periculoase pentru copiii cu sindrom nefrotic. Pneumococul sau streptococul pot deveni activi în organism și pot provoca boli grave. Poate fi bronșită, sechele și peritonită. Aflați cum sunt legate glomerulonefrita și sindromul nefrotic. Este același lucru?

Glomerulonefrita ca o cauză a patologiei

Glomerulonefrita se caracterizează prin afectarea imuno-inflamatorie a rinichilor. În cele mai multe cazuri, boala este cauzată de un răspuns imunitar crescut la antigene infecțioase. În plus, este cunoscută o formă autoimună a bolii, în care leziunile renale sunt rezultatul efectelor dăunătoare ale autoanticorpilor (anticorpi împotriva propriilor celule).

Boala ocupă locul doi în topul patologiilor renale secundare la copii, după infecțiile urinare. Din punct de vedere statistic, patologia acționează ca cea mai frecventă cauză a dizabilității timpurii la pacienți din cauza dezvoltării insuficienței renale. Glomerulonefrita acută și sindromul nefrotic pot apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea la persoanele sub 40 de ani.

O infecție streptococică cronică sau acută (pneumonie, dureri de gât, amigdalită, streptodermie, scarlatină) este de obicei cauza. Nefrita acută poate apărea ca o consecință a varicela, rujeolă sau infecții respiratorii acute. Riscul unei afecțiuni patologice crește odată cu expunerea prelungită la frig și umiditate ridicată (cunoscută sub numele de "nefrită de tranșee"), deoarece combinația acestor factori externi modifică răspunsurile imunologice și contribuie la o perturbare a alimentării cu sânge a rinichilor.

Măsuri de diagnosticare

Principalele criterii de diagnosticare a sindromului nefrotic sunt constatările clinice și de laborator ale. Examinarea obiectivă ajută la evidențierea pielii palide ("perlate"), uscate și reci la atingere, mărime abdominală crescută, limbă acoperită, hepatomegalie, edem. În hidropericardia există o lărgire a limitelor inimii, tonuri înăbușite. În dezvoltarea hidrotoracelui - scurtarea sunetului de percuție, raluri veziculare mici congestive, respirație slăbită. Un ECG prezintă semne de distrofie miocardică, se înregistrează bradicardie.

Tratamentul sindromului nefrotic

Tratamentul acestei afecțiuni se efectuează sub supravegherea unui nefrolog în spital. Măsurile generale, care nu depind de originea sindromului nefrotic, sunt prescrierea unei diete fără sare cu un aport limitat de lichide, terapie medicamentoasă simptomatică (potasiu, diuretice, antihistaminice, medicamente cardiace, vitamine, heparină, antibiotice), repaus la pat, perfuzie de albumină, reopoliglucină.

Ce altceva este implicat în tratamentul sindromului nefrotic?

Pacienții cu o cauză genetică necunoscută, cu leziuni renale autoimune sau toxice trebuie tratați cu metilprednisolon sau prednisolon steroidic (pe cale orală sau intravenoasă cu terapie prin impulsuri). Tratamentul imunosupresor cu steroizi ajută la suprimarea formării de anticorpi, CIC, normalizează filtrarea glomerulară și fluxul sanguin renal. Terapia citostatică cu clorambucil și ciclofosfamidă în cure pulsatorii are un efect bun asupra variantei hormonorezistente a bolii. În timpul perioadelor de remisiune, se recomandă tratamentul în stațiunile balneare climatice. Trebuie respectate cu strictețe toate orientările privind tratamentul sindromului nefrotic.

Dieta

În dezvoltarea acestei patologii, pacientul trebuie să fie observat O dietă specială. Este indicat la pacienții cu edem marcat, cu capacitate de filtrare a rinichilor. Dieta este, de asemenea, foarte dependentă de nivelul de proteine din urină.

Când este diagnosticat "Sindromul nefrotic" O dietă presupune următoarele recomandări:

• Mâncați cinci-șase mese mici pe zi;
• Nu consumați mai mult de 3.000 de calorii;
• nu trebuie consumate alimente picante sau grase;
• Nu consumați mai mult de 4 g de sare pe zi;
• Beți cel puțin 1 litru de lichid zilnic.

Se recomandă, de asemenea, cantități mari de fructe și legume, precum și paste, terciuri, compoturi, pește și carne slabă și pâine integrală.

Prevenire și prognostic

Evoluția și prognosticul sunt legate de natura și cauzele patologiei subiacente. În general, suprimarea factorilor etiologici și tratamentul corect și în timp util pot restabili funcția renală și pot obține o remisiune stabilă. Sindromul nefrotic nerezolvat este adesea recidivant sau persistent, cu evoluție spre insuficiență renală cronică.

Prevenirea bolii include tratamentul precoce și intensificat al patologiei extrarenale sau renale care poate fi complicată de sindromul nefrotic, utilizarea controlată și prudentă a medicamentelor care au efecte alergice și nefrotoxice. În orice caz, de îndată ce apar simptomele, se recomandă o vizită la dentist.

Ne-am uitat la ceea ce este - sindromul nefrotic.