Sindromul hipereozinofilic la copii

Sindrom hipereozinofilic (ICD 10 - D72).1) este un sindrom de, în care principalul criteriu de diagnosticare este o creștere a numărului de celule sanguine aparținând grupului de celule albe din sânge, care este detectat în fluxul sanguin și care, la rândul său, provoacă disfuncții ale organelor. În acest moment, comunitatea științifică nu consideră că patologia pe cont propriu entitate nosologică. Dar, cu toate acestea, diagnosticul de, simptome și tratament Mulți oameni sunt interesați de sindromul hipereozinofilic.

Epidemiologie

Deși sindromul este cel mai frecvent întâlnit la adulți, copiii nu fac excepție, iar statisticile arată că incidența în rândul lor este mult mai mare la băieți decât la fete, într-un raport de 4:1.

Pentru o discuție detaliată a subiectului, este necesar să amintim funcții de bază eozinofile:

1. Conform studiilor clinice recente, oamenii de știință clasifică granulocitele eozinofile ca fiind celule efectoare inflamatorii în organism.
2. Granulele eliberate de granulocite asigură menținerea potențialului microbicid pentru a ataca atât substanțele străine, cât și țesuturile înconjurătoare.
3. Eozinofilele joacă un rol esențial în reacțiile alergice și în formarea imunității antihelmintice.
4. Implicat în menținerea homeostaziei tisulare și imunologice.

Sindromul hipereozinofilic infantil este adesea datorat unui declanșator alergic, dar poate fi cauzat și de procese autoimune, hematopatologie și oncopatologie. Este recunoscută și o geneză genetică - la copii, problema poate fi asociată cu o trisomie a cromozomului 8 sau 21.

Clasificarea sindromului hipereozinofilic

În funcție de factorul etiologic:

• Eozinofilie reactivă.
• Sindromul hipereozinofilic idiopatic.

Prin detectarea imunoglobulinelor în sânge:

• Eozinofilia dependentă de imunoglobulină este cauzată de IgE specifice.
• Imunoglobulină-independentă.

Prin prevalența într-o boală sau alta:

1. Mieloproliferativă.
2. Limfoproliferativă.

Varianta mieloproliferativă se manifestă prin următoarele simptome la pacienți

• niveluri ridicate de vitamina B12;
• mielofibroza;
• spelenomegalie;
• o reacție la tratamentul cu imatinib (inhibitor de tirozin-kinază);
• anemie;
• Trombocitopenie.

Varianta limfoproliferativă se datorează unei rearanjări clonale a genelor receptorilor celulelor T și se caracterizează prin următoarele simptome

• CIC-uri (complexe imune circulante);
• Hipergammaglobulinemie (IgE);
• Reacția la tratamentul cu un grup de medicamente corticosteroide;
• angioedem;
• anomalii ale pielii.

Care sunt valorile normale ale eozinofilelor din sânge??

Conținutul normal de granulocite eozinofile în sângele periferic variază de la 1 la 5% din numărul total de celule albe din sânge. În valori absolute, între 120 și 350 de celule la 1 microlitru.

Nou-născuții pot avea o eozinofilie fiziologică de peste 700 de celule la 1 µl, care este considerată și ea eozinofile sanguine normale.

Care ar fi considerate principalele criterii de stadializare a patologiei?

În primul rând, este esențial să înțelegem că eozinofilia stabilit la Valorile absolute ale granulocitelor eozinofile din sângele periferic și numărul de eozinofilii sunt determinate de cele trei grade de eozinofilie:

1. Gradul I: Eozinofilie minoră (500 până la 1500 de celule în 1 microlitru).
2. Gradul II: Eozinofilie moderată (1500 până la 5000 de celule în 1 microlitru).
3. Gradul III: eozinofilie severă (mai mult de 5.000 de celule în 1 microlitru).

Eozinofilie în sângele periferic >1500/microlitru, care rezistă timp de 6 luni sau mai mult (!) este principalul criteriu de diagnosticare.

Clinica

Simptomele nespecifice includ stare de rău, anorexie, pierdere în greutate, dureri abdominale, mialgie, creșterea temperaturii corporale, slăbiciune în organism, adică astenizare.

Pentru a identifica factorul etiologic, trebuie identificat un sindrom clinic principal pe baza principalelor simptome ale bolii:

1. Sindromul hematologic este cel mai important și se caracterizează prin: anemie, limfadenopatie, splenomegalie, trombocitopenie, tromboembolii.
2. Sindromul de intoxicare se va exprima în boli precum: patologii mieloproliferative, limfogranulematoză, limfogreucemie.
3. Bronhopulmonare (astm bronșic, periartrită nodulară, aspergiloză bronhopulmonară).
4. Sindromul cardiopulmonar se caracterizează prin formarea de trombi cu emboli.
5. Sindromul gastro-intestinal este caracterizat de simptome precum crampe abdominale, scaune moi, vărsături.
6. Sindromul cutanat se poate manifesta ca dermatită atopică, angioedem, prurit, urticarie, dermatită.

Afectarea organelor în acest sindrom se datorează infiltrației de eozinofile, care poate duce la disfuncții multiorganice. Organele pot fi implicate, cum ar fi inima, pielea, splina, sistemul nervos și plămânii.

Patogeneză

Experții identifică principalele mecanisme. Acestea sunt:

1. Chimiotaxa dependentă de anticorpi în infestările cu viermi (indicată de IgE și IgG).
2. Tumori, dintre care unele pot elibera factor chemotactic eozinofilic.
3. Eozinofilie tumorală (leucemie).

Cum să recunoști?

Diagnosticul de sindrom hipereozinofilic se bazează pe excluderea altor cauze posibile de eozinofilie. De exemplu, infecțioase, parazitare. Adică, este un diagnostic de excludere și se face atunci când nu se poate stabili etiologia fenomenului.

Principalele metode de laborator și instrumentale pentru diagnosticarea acestui sindrom sunt

1. Leucograma care arată numărul absolut de granulocite eozinofile.
2. Chimia sângelui (enzime hepatice, creatin-kinază, GFR, uree, troponină, proteine inflamatorii acute).
3. Imunologia sindromului hipereozinofilic. Indicatori precum anticorpii antinucleari, proteinele cationice, IgE, limfogramă.
4. Examinarea scaunului pentru chisturi, ouă.
5. Electrocardiografie.
6. Ecocardiografie.
7. Examen instrumental respirator (cu raze X).
8. Tomografia computerizată a toracelui și a abdomenului.
9. O examinare, cum ar fi o puncție a măduvei osoase, va detecta atât eozinofilele mature, cât și celulele progenitoare).
10. De asemenea, efectuează un examen neurologic, care include: examinarea copilului, teste de reflexe, electroencefalografie, examenul fundului de ochi.

Prognoză

Prognosticul nefavorabil în sindromul hipereozinofilic la copii se datorează în majoritatea cazurilor complicațiilor, care se manifestă de obicei prin disfuncții de organ - cel mai frecvent inima. Afectarea inimii poate duce la invaliditate și chiar la deces.

Patologia tratamentului

Tratamentul începe cu glucocorticosteroidul prednisolon, urmat de imatinib și medicamente pentru reglarea eozinofilelor, cum ar fi, "Interferon-alfa" и "etoposidă".

"Imatinib, un medicament antitumoral, este un inhibitor al tirozin kinazei, o enzimă. Sintetizat în mieloleucemia cronică.

"Etopozidul este un medicament antitumoral cu efect citotoxic. Amintiți-vă că acest medicament are restricții: este contraindicat la copiii cu vârsta sub doi ani, deoarece siguranța sa pentru copiii cu vârsta sub doi ani și, în principiu, eficacitatea sa nu a fost dovedită în studiile clinice).

Efectul glucocorticoizilor este acela de a inhiba proliferarea proliferatorilor de granulocite eozinofile. Inhibitori de leucotriene, inhibitori de fosfodiesterază, medicamente mielosupresoare.

Terapia de susținere este utilizată pentru simptomele care sugerează că inima este, de asemenea, implicată - aceasta poate fi sub formă de cardiomiopatie infiltrativă, leziuni ale valvelor cardiace, insuficiență cardiacă). Se pot utiliza, de asemenea, anticoagulante, medicamente antiplachetare ("Aspirină", "Clopidogrel").

Este nevoie de consiliere de specialitate pentru a alege tratamentul potrivit. Sunt implicați următorii medici: hematolog (selectează terapia intensivă pentru pacient), dermatolog (tactica sa de tratament este necesară pentru manifestările cutanate ale sindromului), neurolog (implicat în proces atunci când există tulburări neurologice), cardiolog, pulmonolog.

Concluzie

Trebuie reamintit că sindromul hipereozinofilic necesită un tratament calificat asistență medicală. Ignorați o astfel de patologie nu trebuie ignorată în nici un caz, deoarece cu complicații este adesea fatală.

Nu sperați că dispare de la sine - numai accesul prompt la un medic și tratamentul corect pot garanta o terapie de succes.