Hiperparatiroidismul primar: cauze, simptome, diagnostic și tratament

Hiperparatiroidismul primar este o tulburare endocrină severă caracterizată printr-o secreție crescută a glandelor paratiroide. Tulburarea afectează în primul rând oasele și rinichii. Care sunt cauzele tulburării? Și cum să recunoaștem primele semne ale bolii? Vom răspunde la aceste întrebări în acest articol.

Descrierea patologiei

Există două perechi de glande paratiroide pe suprafața posterioară a tiroidei. Produc parathormon (PTH). Această substanță este responsabilă pentru metabolismul calciului și al fosforului. PTH are următoarele efecte asupra organismului:

1. Favorizează eliberarea calciului din oase și crește concentrația acestuia în sânge.
2. Crește excreția de fosfor în urină.

În cazul în care hormonul PTH este produs în cantități crescute, medicii numesc această afecțiune hiperparatiroidism. Această tulburare poate avea o varietate de cauze. Dacă producția crescută de parathormon este cauzată de modificări anormale în glandele paratiroide (tumoare sau hiperplazie), experții vorbesc de hiperparatiroidism primar. În cazul în care tulburarea endocrină este provocată de boala altor organe (cel mai adesea rinichii), este secundară.

Producția crescută de parathormon are un efect dăunător semnificativ asupra întregului organism, în special asupra oaselor și rinichilor. secreția crescută de PTH duce la pierderea de calciu din oase și la creșterea concentrațiilor plasmatice de calciu (hipercalcemie). Acest lucru provoacă următoarele anomalii sistemice

• Formarea de modificări fibroase în oase;
• Deformități ale scheletului;
• depozite de calciu în rinichi și pe pereții vaselor de sânge;
• transmiterea încetinită a impulsurilor nervoase;
• Hipertensiunea arterială;
• Secreție crescută de suc gastric;
• formarea de ulcere în tractul gastro-intestinal.

În plus, excreția de fosfor prin rinichi crește dramatic. Acest lucru duce la apariția pietrelor în organele excretoare.

Hiperparatiroidismul primar este mult mai frecvent la femei decât la bărbați. Semnele bolii apar adesea în timpul menopauzei. Se mai numește și osteodistrofie paratiroidiană sau boala Engel-Recklinghausen. Această tulburare endocrină este destul de frecventă. Este al treilea cel mai frecvent, după diabetul zaharat și disfuncțiile glanda tiroidă.

Cauze

Următoarele modificări patologice ale glandelor paratiroide sunt cauzele hiperparatiroidismului primar

• adenom;
• hiperplazie;
• tumoare malignă.

În 90% din cazuri, hiperparatiroidismul se dezvoltă din cauza adenomului uneia sau mai multor glande paratiroide. Acest tumoră benignă cel mai frecvent diagnosticat la pacienții mai în vârstă, în special la femeile aflate în post-menopauză.

Mult mai rar cauza hiperparatiroidismul este cauzat de o creștere excesivă a țesutului (hiperplazie) al glandelor. Această patologie este de obicei ereditară și apare la pacienții tineri. Hiperplazia este adesea însoțită de tulburări funcționale ale altor organe endocrine.

Cancerul paratiroidian este foarte rar, apărând în doar 1-2% din cazuri. O tumoare malignă apare după expunerea la radiații la nivelul gâtului sau al capului.

Este important de reținut că aproximativ 15-20% dintre oameni au glande paratiroide suplimentare situate în regiunea mediastinală. Aceasta este o variantă de normalitate. Cu toate acestea, și alte organe pot fi afectate de modificări patologice. Există cazuri în care glandele din zona gâtului sunt complet deficitare sănătos, dar pacientul are, de asemenea, hormonul PTH ridicat. Acest lucru poate indica o tumoare sau o hiperplazie în alte organe, ceea ce face diagnosticul foarte dificil.

Varietăți de patologie

După cum sa menționat mai sus, producția crescută de parathormone afectează funcția diferitelor organe. În funcție de localizarea leziunii și de simptomele sale, medicii disting între următoarele forme de hiperparatiroidism primar

1. Os. În acest tip de patologie, se observă leziuni severe ale sistemului musculo-scheletic. Oasele devin extrem de fragile și se deformează. Pacienții suferă de traume frecvente. Fracturile apar chiar și cu în absența Vânătăi și durează mult timp pentru a se vindeca.
2. Visceral. Organele interne sunt predominant afectate în această formă. Se pot forma pietre la rinichi și la vezica biliară din cauza hipercalcemiei și pot apărea semne de ateroscleroză. Pot apărea, de asemenea, ulcere gastrointestinale, tulburări de vedere și tulburări ale sistemului mental și nervos. Modificările în țesutul osos sunt subtile.
3. Mixtă. Pacienții au leziuni simultane ale oaselor și ale organelor interne din cauza hipercalcemiei.

ICD: clasificarea patologiei

Hiperparatiroidismul primar conform ICD-10 este considerat o disfuncție a glandei paratiroide. Această clasă de boli este desemnată cu codul E21. Acest grup de tulburări include toate tulburările endocrine însoțite de o creștere a secreției de parathormoni. Codul complet ICD-10 pentru hiperparatiroidismul primar este E21.0.

Simptomele inițiale

Într-un stadiu incipient, boala poate fi asimptomatică. Secreția de PTH este doar ușor crescută la începutul bolii. Ca urmare, funcția paratiroidiană anormală este detectată târziu, când pacientul a dezvoltat deja leziuni grave ale oaselor și organelor interne. Diagnosticarea bolii într-un stadiu incipient doar cu un test de sânge pentru hormoni.

Primele semne de tulburare endocrină apar cu o creștere semnificativă a secreției de parathormoni. Simptome și tratament Hiperparatiroidismul primar la femei și bărbați depinde de forma tulburării. Cu toate acestea, este posibil să se identifice semnele inițiale comune ale bolii:

1. Oboseală și slăbiciune musculară. Concentrația crescută de calciu duce la slăbiciune musculară. Pacienții devin obosiți rapid, au dificultăți în a merge pentru perioade lungi de timp. Pacienților le este adesea dificil să se ridice de pe un scaun nesprijinit sau să treacă de o ușă transport public.
2. Dureri osoase și musculare. Acesta este un prim semn că calciul a fost eliminat din țesuturi. Dureri mai frecvente la nivelul picioarelor. Se caracterizează prin "Rață" mersul. Din cauza sindromului de durere, pacientul merge clătinându-se de la un picior la altul.
3. Urinare frecventă și sete. În cazul hiperparatiroidismului primar, excreția urinară de calciu este crescută. Acest lucru provoacă leziuni la nivelul tubulilor renali. Țesuturile organului excretor își pierd sensibilitatea la vasopresina, hormonul hipofizar, care reglează diureza.
4. Deteriorarea dinților. Această manifestare timpurie a patologiei este asociată cu deficitul de calciu. Clătinarea și pierderea dinților, precum și cariile dentare care progresează rapid, sunt adesea primele semne ale bolii.
5. Slăbire, decolorare piele. Pacienții pot pierde 10-15 kg de greutate în primele câteva luni de boală. Creșterea diurezei duce la deshidratare severă, provocând pierderea în greutate. Pielea pacienților devine excesiv de uscată și are o nuanță cenușie sau pământie.
6. Tulburări nervo-psihice. Hipercalcemia duce la deteriorarea țesuturilor Creierul. Pacienții se confruntă cu dureri de cap frecvente, schimbări de dispoziție, anxietate și depresie crescute.

Pacienții nu leagă întotdeauna aceste simptome de tulburări endocrine. Prin urmare, vizita la medic este adesea amânată.

În stadiul avansat al bolii, tabloul clinic al hiperparatiroidismului primar se caracterizează prin leziuni marcate ale țesutului osos, ale vaselor de sânge și ale organelor interne. Secreția crescută de parathormone duce la o deteriorare rapidă a pacientului. Următoarea este o trecere în revistă detaliată a manifestărilor patologice ale diferitelor organe și sisteme.

Țesut osos

Hiperparatiroidismul primar se caracterizează prin modificări anormale în țesutul osos. Au fost observate următoarele semne de afectare a sistemului musculo-scheletic

1. Scăderea densității osoase. epuizarea calciului și a fosforului duce la subțierea și fragilitatea oaselor (osteoporoză). În oase se formează plăci de fibroză și chisturi.
2. Deformități ale scheletului. Oasele devin moi și se îndoaie ușor. Apare curbura pelvisului, a coloanei vertebrale și, în cazuri grave, a extremităților. Toracele capătă formă de clopot.
3. Sindromul durerii. Pacienții suferă de dureri de spate și de membre. Adesea sunt raportate atacuri care seamănă cu simptomele gutei. Aceasta se datorează atât deformărilor osoase, cât și depunerii de săruri de calciu și fosfor în articulații.
4. Fracturi frecvente. Rănile apar nu numai din cauza căzăturilor și a vânătăilor, ci și din cauza mișcărilor greoaie. Uneori, fracturile apar spontan când pacientul se află în repaus complet. În hiperparatiroidism, leziunea nu este întotdeauna însoțită de durere semnificativă. Există cazuri în care pacienții nu observă fracturi. Vindecarea poate fi foarte lentă, deoarece oasele nu se vindecă bine.
5. Înălțime redusă. Din cauza deformărilor scheletului, înălțimea pacienților poate scădea cu 10 - 15 cm.

Fracturile multiple pot duce la invaliditate. În cazurile avansate, pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent și de a avea grijă de el însuși.

Organe de excreție

Odată cu creșterea producției de hormon PTH, rinichii devin al doilea organ țintă după sistemul scheletic. Excreția crescută de calciu în urină provoacă deteriorarea tubilor. În stadiile incipiente, acest lucru se poate manifesta prin creșterea urinării și a setei. Pietrele se pot forma în organ în timp și pot fi însoțite de episoade de colici renale.

Cu cât semnele de afectare renală sunt mai severe, cu atât prognosticul este mai prost. În cazurile severe, pacienții dezvoltă edeme și insuficiență renală, care este ireversibilă.

Vase

Excesul de calciu se depune în pereții vaselor de sânge. Acest lucru duce la afectarea circulației sângelui și a nutriției diferitelor organe. Pacienții prezintă simptome caracteristice bolilor cardiovasculare:

• dureri de cap;
• aritmie;
• tensiune arterială ridicată;
• Episoade de angină pectorală.

Depozitele de calciu se pot forma, de asemenea, în miocard, provocând adesea un atac de cord.

Sistemul nervos

Cu cât concentrația plasmatică de calciu este mai mare, cu atât tulburările sunt mai severe sistemul nervos și psihicul. Pacienții se plâng de următoarele manifestări patologice

• apatie;
• letargie;
• dureri de cap;
• Starea de spirit;
• anxietate;
• somnolență;
• afectarea memoriei și a capacității cognitive.

În cazurile severe, pacienții prezintă episoade psihotice de confuzie, delir și halucinații.

Organele gastrointestinale

După cum s-a menționat mai sus, hormonul PTH afectează secreția de suc gastric. Mulți pacienți cu hiperparatiroidism au aciditate crescută. Aceasta este însoțită de următoarele simptome

• Dureri abdominale în diferite locuri;
• greață;
• constipație frecventă; - scurgeri excesive de gaze;
• constipație frecventă.

Ulcerele se dezvoltă pe fondul unei acidități crescute. Cel mai frecvent, acestea sunt localizate în duoden, iar mai rar în stomac și esofag. Ulcerele sunt însoțite de dureri și sângerări frecvente.

Sărurile de calciu se pot depune și în vezica biliară. Acest lucru duce la inflamarea organului (colelitiază) și, în cele din urmă, la colelitiază. Atacurile par.. Durere în partea dreaptă a stomacului și greață.

Calcinatele sunt adesea depuse în pancreas. Aceasta provoacă pancreatită. Pacienții se plâng de dureri abdominale severe de natură rotundă, care apar adesea în abdomen. În pancreatita de origine paratiroidiană, concentrațiile de calciu din sânge sunt, de obicei, ușor reduse.

Ochi

Depozitele de calciu se găsesc, de asemenea, în vasele de sânge ale ochiului, precum și în cornee. În stadiile incipiente, pacienții au ochii roșii. Pacienții suferă de conjunctivită frecventă.

Se dezvoltă ulterior o keratopatie tisulară. Această tulburare, care sărurile de calciu se acumulează în centrul corneei. Aceasta este însoțită de dureri oculare și de tulburări de vedere.

Criza hipercalcemică

criza hipercalcemică este o consecință gravă a hiperparatiroidismului primar. Ce este? Aceasta este o afecțiune care pune viața în pericol, însoțită de o creștere bruscă și rapidă a concentrației de calciu în sânge;. Cel mai adesea se dezvoltă în stadiile tardive ale bolii, dacă nu este tratată în mod adecvat. Cu toate acestea, există cazuri în care criza hipercalcemică apare într-un stadiu incipient. Complicația poate apărea brusc și pe un fond de sănătate bună.

Următoarele elemente pot provoca apariția crizei:

• o boală infecțioasă;
• Sarcina;
• otrăvire;
• Fracturi ale oaselor mari;
• deshidratare;
• consumul de alimente bogate în calciu;
• ingestia de diuretice și medicamente antiacide.

criza hipercalcemică apare întotdeauna în mod acut. o deteriorare rapidă a stării de bine a pacientului. Următoarele simptome sunt asociate cu această afecțiune periculoasă:

• Dureri abdominale insuportabile (ca în cazul peritonitei);
• febră (până la +39 - +40 grade);
• Vărsături; constipație;
• constipație;
• dureri osoase;
• agitație psihomotorie;
• comă (în cazurile severe); și.

Această complicație este fatală în aproximativ jumătate din cazuri. Hipercalcemia severă provoacă coagularea sângelui în interiorul vaselor. Pacienții mor în urma unui stop cardiac sau a paraliziei centrului respirator.

Ce trebuie făcut dacă există o complicație a hiperparatiroidismului primar? В ghiduri clinice se afirmă că pacienții cu criză hipercalcemică trebuie să fie internați de urgență în spital. Pentru a asista în mod independent la acasă Acest lucru nu este posibil și trebuie chemată imediat o ambulanță. Intervenția chirurgicală urgentă a glandei paratiroide este indicată la acești pacienți. pacienții pot fi tratați cu antagoniști de calciu dacă intervenția chirurgicală nu este fezabilă.

Diagnostic

Această afecțiune este tratată de un endocrinolog. Consultarea unui chirurg poate fi necesară dacă este necesară o intervenție chirurgicală.

Hipercalcemia și osteoporoza sunt comune cu alte afecțiuni. Prin urmare, este important să se facă un diagnostic diferențial al hiperparatiroidismului primar cu următoarele boli și afecțiuni:

• tumori osoase;
• Un exces de vitamina D în organism;
• La pacienții cu hipercalcemie secundară altor tulburări endocrine sau care iau diuretice.

Pot fi necesare teste de sânge pentru parathormoni. O concentrație crescută de PTH indică hiperparatiroidism.

Apoi este necesar să se facă distincția între o formă primară de patologie și o formă secundară. Sunt necesare teste de sânge și urină pentru calciu și fosfor. În forma primară a bolii, concentrațiile de calciu sunt crescute atât în plasmă, cât și în urină. Nivelul de fosfat din sânge este scăzut, iar cel din urină este ridicat. Cu toate acestea, dacă hiperparatiroidismul este secundar, conținutul de calciu din sânge rămâne în limite normale.

Odată ce se detectează niveluri ridicate de PTH și hipercalcemie, se pune un diagnostic instrumental de hiperparatiroidism primar. Acest lucru va ajuta la determinarea etiologiei bolii. Se efectuează ecografie, RMN sau tomografie computerizată a glandelor paratiroide. Aceasta poate detecta prezența tumorilor sau a hiperplaziei.

Uneori, pacienții nu prezintă anomalii la nivelul glandelor paratiroide la examenul fizic. Cu toate acestea, pacienții au toate caracteristicile hiperparatiroidismului primar. Ghidurile clinice prevăd că, în astfel de cazuri, trebuie efectuat un RMN mediastinal. Glandele paratiroide suplimentare pot fi localizate în această zonă, rezultând adesea în adenoame.

intervenție chirurgicală

Această patologie nu se pretează la terapie medicamentoasă. Nu au fost dezvoltate medicamente suficient de eficiente pentru a reduce producția de parathormoni. În plus, adenoamele și hiperplaziile glandelor paratiroide progresează adesea. Cel mai eficient tratament pentru hipertiroidismul primar este, prin urmare, intervenția chirurgicală.

Simptomele semnificative ale bolii sunt indicații pentru intervenția chirurgicală:

• Osteoporoză severă;
• concentrație plasmatică de calciu mai mare de 3 mmol/l;
• disfuncție renală;
• pietre la nivelul tractului urinar;
• excreție de calciu în urină mai mare de 10 mmol/zi.

În cazul în care hiperparatiroidismul este cauzat de un adenom sau de o tumoare malignă, medicul va rezeca masa. În cazul hiperplaziei, chirurgul îndepărtează complet trei glande paratiroide și o parte din a patra. Aceasta se numește paratiroidectomie subtotală. Chirurgia glandei paratiroide este acum adesea efectuată folosind tehnici endoscopice.

După operație, hiperparatiroidismul primar dispare treptat. În timpul perioadei de recuperare, recomandările medicului trebuie respectate cu strictețe. Timp de 1,5 până la 2 luni după îndepărtarea unei tumori sau a unei paratiroidectomii, trebuie evitate efortul fizic intens și activitățile sportive. Recurența bolii la 5-7% dintre pacienți după operație.

Monitorizarea pacientului

În cazurile ușoare, observația dinamică este indicată de următoarele. Se păstrează dosarele medicale pentru toți pacienții cu diagnostic de hiperparatiroidism primar. Registrul pacienților ținut la clinica de endocrinologie. Pacienții trebuie să se programeze regulat la medic și să se supună următoarelor examinări:

• Teste de sânge și de urină pentru calciu și fosfor;
• Măsurarea TA;
• Examinarea cu ultrasunete a rinichilor;
• Un test de sânge pentru nivelurile de parathormoni;
• RMN sau ecografie a glandelor paratiroide.

Medicii vor prescrie pacienților O dietă specială. Alimentele bogate în calciu, în special laptele și produsele lactate, sunt excluse din alimentație. Pacienții trebuie să bea nu mai puțin de 2 litri de lichide pe zi. Acest lucru ajută la reducerea concentrației de calciu în sânge și la evitarea deshidratării.

dieta este o parte importantă a terapia pentru hiperparatiroidismul primar. Sfaturi de la medic cu privire la sfaturi dietetice trebuie să fie respectate cu strictețe. Consumul de alimente bogate în calciu poate provoca o criză hipercalcemică.

Pacienților li se recomandă cu strictețe să nu ia diuretice și glicozide cardiace. Aceste medicamente pot provoca o agravare a afecțiunii. În cazul în care hiperparatiroidismul apare la o femeie aflată la menopauză, se poate prescrie terapia de substituție cu estrogeni după consultarea unui ginecolog.

Prognoză

Cu tratamentul în timp util al hiperparatiroidismului primar, prognosticul este favorabil. După operația de paratiroidă, bunăstarea pacientului se normalizează treptat. Simptomele vasculare, nervoase și gastrointestinale dispar în decurs de 1 lună după îndepărtare sau paratiroidectomie. Structura osoasă se recuperează complet la 1-2 ani după operație.

Prognosticul este semnificativ înrăutățit de afectarea rinichilor. Aceste schimbări sunt ireversibile. Semnele de insuficiență renală persistă după operație.

Se poate concluziona că hiperparatiroidismul este o boală severă și periculoasă care afectează funcția multor organe și sisteme. Este foarte important să nu pierdeți primele semne de patologie și să începeți tratamentul la timp.