Anemia autoimună: simptome, cauze, diagnostic, tratament, prognostic

Diferite anomalii ale sistemului imunitar pot cauza anomalii complexe. Ca urmare, organismul își va considera celulele ca fiind celule inamice și va lupta împotriva lor. Anemia autoimună este considerată o afecțiune rară, în care se formează anticorpi împotriva globulelor roșii din sângele lor. Consecințele sunt grave, deoarece sistemul circulator funcționează defectuos și afectează funcționarea întregului organism.

Conceptul de

Anemia autoimună este o boală caracterizată prin distrugerea severă a sănătos globule roșii din cauza acțiunii agresive a anticorpilor asupra lor. Organismul produce acești anticorpi. Se manifestă prin piele palidă, ficat și splină umflate, dureri abdominale și lombare, dificultăți de respirație și alte simptome. Testele de laborator sunt necesare pentru a detecta boala. Tratamentul va fi conservator, dar uneori este necesară o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta splina.

Anemia hemolitică autoimună este neobișnuită. Apare la 1 persoană din 70-80 de mii. De obicei se întâlnește la femei. Anemia autoimună apare la copii și adulți. Diagnosticul este de obicei simplu. Cu ajutorul testelor de sânge de rutină, medicii pot diagnostica. Recuperarea este mai mică de 50%. Dar cu tratament cu glucocorticosteroizi, se observă o ameliorare în 85-90% din cazuri.

Cod

Codul ICD pentru anemia autoimună este D59. Această afecțiune este cauzată de anticorpi împotriva globulelor roșii din sânge. Poate fi dobândită sau moștenită. Distrugerea eritrocitelor poate fi intracelulară și intravasculară.

Anemie hemolitică autoimună (cod ICD-10: a se vedea tabelul). de mai sus) este o boală care trebuie depistată cât mai curând posibil. Denumirile complexe pentru boală nu sunt neobișnuite. Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine termale incomplete este termenul utilizat pentru o formă comună de anemie.

Cauze

anemia poate fi idiopatică (primară) sau simptomatică (secundară). Dacă se poate identifica cauza distrugerii celulelor roșii, este vorba de anemie secundară. Atunci când nu se identifică niciun factor etiologic, anemia va fi idiopatică.

Apare anemia hemolitică autoimună:

• leucemie limfoblastică;
• expunerea la radiații; - anemia cauzată de un cancer; - anemia cauzată de o tumoare canceroasă;
• malignitate;
• boli ale țesutului conjunctiv;
• de infecții;
• de boli autoimune care nu au legătură cu sistemul hematopoietic;
• Diabet zaharat de tip 1;
• tratament cu antibiotice;
• stări de imunodeficiență.

Cea mai frecventă formă de anemie este forma termică, atunci când mediul intern al organismului are o temperatură normală și eritrocitele au imunoglobuline de clasă G, componente C3 și C4. Eritrocitele sunt distruse doar în splină de către macrofage.

Durerea rece poate apărea dintr-o cauză necunoscută. De asemenea, se poate dezvolta din cauza unei infecții, a frigului, a bolilor limfoproliferative. În acest din urmă caz, afectează persoanele cu vârsta de peste 60 de ani. O anomalie a organismului care distruge celulele roșii din sânge apare după ce temperatura din vasele periferice a scăzut la 32 de grade. Autoagglutininele induse de frig sunt imunoglobuline M.

Hemoliza care apare în splină este adesea severă. Adesea, pacientul nu poate fi salvat. Evoluția bolii de la infecție este de obicei acută. În cazul în care tulburarea are o cauză nespecificată, aceasta va fi cronică.

Rareori, poate apărea anemia paroxistică la rece. Hemoliza este cauzată de expunerea la frig. Pericol chiar și dacă bei băuturi reci și te speli pe mâini în apă rece. Nu este neobișnuit ca această anemie să apară în sifilis. Gravitatea afecțiunii poate varia de la caz la caz. Uneori se dezvoltă o patologie incurabilă, care duce la deces.

Simptomele

Anemia autoimună la copii și adulți se manifestă prin 2 sindroame: anemic și hemolitic. Primul sindrom poate fi detectat:

• Paloare a pielii și a membranelor mucoase;
• Amețeli;
• greață frecventă;
• palpitații;
• slăbiciune;
• Oboseală crescută.

Anemia hemolitică autoimună se manifestă prin:

• piele de culoare galben deschis până la galben închis;
• mărirea splinei;
• Urină maro;
• Sindromul CID.

Anemia acută apare, de obicei, dacă organismul se infectează; - amețeală; - amețeală; - moarte de anemie. Prin urmare, în plus față de simptomele distrugerii celulelor roșii din sânge, există și semne ale bolii de bază.

Anemia rece are un curs cronic. Degetele de la mâini și picioare, urechile, fața și urina devin palide. Se pot dezvolta ulcere și gangrene. Pacienții se prezintă adesea cu urticarie rece. Leziunile cutanate rămân pentru o perioadă lungă de timp.

Anemia termică are o evoluție cronică. Această afecțiune este exacerbată de febră, care este în general cauzată de infecții virale și bacteriene. Urina neagră este un simptom.

Anemia acută se manifestă prin febră, frisoane, dureri de cap, amețeli. Apar, de asemenea, dificultăți de respirație, dureri abdominale și lombare. Pielea devine palidă și poate fi galbenă, cu hemoragii subcutanate la nivelul picioarelor. În plus față de splină, ficatul crește în dimensiuni.

O persoană bolnavă cronic se simte bine. Tulburarea poate fi detectată printr-o splină mărită și icter recurent. După episoadele de remisiune, apar recidive.

Diagnostic

Pentru un diagnostic precis, nu este necesară doar o examinare externă. Anemie hemolitică autoimună diagnosticată complet. În plus față de anamneză, este necesară o analiză de sânge. Testele de urină arată o sedimentare crescută, reticulocitoză, anemie normocromă sau hipocromă și bilirubină crescută în sânge. Iar nivelul hemoglobinei și al eritrocitelor scade.

Este necesară o analiză a urinei. Se detectează proteine, hemoglobină în exces și urobilină. O altă procedură este o ecografie a organelor interne cu examinarea ficatului și a splinei. În cazul în care informațiile obținute sunt insuficiente, se efectuează o prelevare de măduvă osoasă. După examinarea materialului, se detectează hiperplazia cerebrală, care se datorează activării eritropoiezei.

Biopsia Trepan este o procedură care se face în același scop ca și puncția măduvei osoase. Dar este mai greu de tolerat de către pacient, așa că este utilizat mai rar.

Testul Coombs direct în anemia autoimună va fi pozitiv. Dar nu o excludeți. Acest lucru apare adesea în cazul tratamentului cu agenți hormonali sau în cazul hemolizei severe. Imunoenzima poate detecta clasa și tipul de imunoglobuline responsabile de reacția autoimună.

Particularități ale tratamentului

Tratamentul pentru anemia autoimună este de obicei prelungit și nu duce întotdeauna la o recuperare completă. În primul rând, trebuie determinate cauzele afecțiunii care face ca organismul să își distrugă celulele roșii din sânge. În cazul în care se poate identifica un factor etiologic, acesta trebuie eliminat.

Dacă nu se identifică nicio cauză, anemia hemolitică autoimună este tratată cu agenți din grupul glucocorticosteroizilor. Prednisolonul este adesea prescris. Dacă boala este severă, iar nivelul hemoglobinei scade la 50 g/l, este necesară o transfuzie de celule roșii.

Anemia hemolitică autoimună se tratează prin detoxifierea sângelui pentru a elimina produse de descompunere a celulelor roșii din sânge și îmbunătățirea stării de bine. Plasmafereza poate reduce nivelul de anticorpi care circulă în sânge. Este esențial ca splina să fie îndepărtată și să se efectueze un tratament simptomatic. Anticoagulantele indirecte sunt administrate pentru a proteja împotriva apariției CID. Suplimentele de vitamina B12 și acid folic pot stimula sistemul hematopoietic.

În cazul în care afecțiunea poate fi tratată, acesta este sfârșitul tratamentului. Dacă reapare după o perioadă de timp, este necesară o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta splina. Acest lucru ajută la prevenirea crizelor hemolitice viitoare, deoarece în splină se acumulează celulele roșii din sânge. O vindecare absolută este adesea rezultatul procedurii. Ghidurile clinice sugerează că anemia hemolitică autoimună este rareori tratată cu terapie imunosupresoare dacă splenectomia eșuează.

Utilizarea medicamentelor

Medicamentele pot fi utilizate ca agenți primari sau adjuvanți. Următoarele sunt considerate a fi printre cele mai eficiente:

1. "Prednisolon - hormon glucocorticoid. Inhibă procesele imunitare. Agresivitatea sistemului imunitar față de globulele roșii este astfel redusă. Se administrează 1 mg/kg pe zi, intravenos, în picături. În cazul hemolizei severe, doza se mărește la 15 mg/zi. Odată ce criza hemolitică a trecut, doza este redusă. Tratamentul este continuat până când hemoglobina și globulele roșii se normalizează. Apoi, doza este redusă treptat cu 5 mg la fiecare 2-3 zile până la retragere.
2. "Heparina este un anticoagulant direct cu acțiune scurtă. Medicamentul este prescris ca protecție împotriva CID, al cărei risc crește odată cu o scădere bruscă a numărului de globule roșii circulante. La fiecare 6 ore, o injecție subcutanată de 2.500-5.000 UI, controlată de coagulogramă.
3. "Nadroparin, un anticoagulant direct cu acțiune prelungită. Indicațiile sunt aceleași ca și în cazul Heparinei. Se administrează sub formă de 0,3 ml/zi prin injecție subcutanată.
4. "Pentoxifilina este un antiagregant și, prin urmare, este utilizată pentru a reduce riscul de CID. De asemenea, este considerat un vasodilatator periferic care îmbunătățește alimentarea cu sânge a țesuturilor periferice și a țesutului cerebral. 400-600 mg/zi pe cale orală în 2 sau 3 doze. Tratamentul trebuie efectuat timp de 1-3 luni.
5. Acidul folic este o vitamină care este implicată în multe procese din organism, inclusiv în formarea celulelor roșii din sânge. Doza inițială este de 1 mg pe zi. Creșteți doza dacă efectul terapeutic este insuficient. Doza maximă este de 5 mg.
6. Vitamina B12 este o substanță implicată în formarea globulelor roșii mature. Dacă este deficitară, globulele roșii se măresc și proprietățile plastice ale acestora sunt afectate, ceea ce duce la o scădere a duratei de viață a acestora. 100-200 mcg sau intramuscular pe zi.
7. "Ranitidina, un antihistaminic H2 care reduce producția de acid clorhidric de către stomac. Acest lucru este necesar pentru a compensa efectele secundare ale prednisolonei asupra mucoasei gastrice. Se administrează pe cale orală la 150 mg de două ori pe zi.
8. Clorura de potasiu este un medicament prescris pentru a compensa pierderea de ioni de potasiu în organism. 1 g de trei ori pe zi.
9. "Ciclosporina A, un imunosupresor administrat atunci când glucocorticoizii nu funcționează corespunzător. Administrat zilnic cu 3 mg/kg intravenos, în picături.
10. "Azatioprina - imunosupresor. 100-200 mg zilnic timp de 2-3 săptămâni.
11. "Ciclofosfamida este un imunosupresor. 100-200 mg pe zi.
12. "Vincristina, un imunosupresor. O perfuzie săptămânală de 1 până la 2 mg.

Fiecare medicament are propriile indicații, contraindicații și instrucțiuni de utilizare, astfel încât familiarizarea cu Instrucțiuni de utilizare. Toate remediile menționate în articol pot fi luate doar dacă au fost prescrise de un medic.

Îndepărtarea splinei

Procedura este considerată necesară, deoarece previne hemoliza intracelulară, ceea ce reduce manifestarea bolii. Splenectomie - operație de îndepărtare Splenectomia - se face după prima recidivă după tratamentul medical. Intervenția chirurgicală nu poate fi efectuată dacă alte organe și sisteme sunt contraindicate. Efectul este mare și, conform diferitelor surse, rata de vindecare este de 74-85%.

Splenectomia se face în sala de operație folosind anestezie intravenoasă. Pacientul este așezat pe spate sau întins pe partea dreaptă. După îndepărtarea splinei, este necesară o inspecție a cavității abdominale pentru a detecta alte spline. Dacă sunt detectate, acestea sunt îndepărtate. Această anomalie este rară, dar ignorarea acestui fapt duce la erori de diagnosticare, deoarece după îndepărtare va exista o remisiune a afecțiunii. Decizia cu privire la operație trebuie luată de un medic. După aceea, este necesar să urmați toate instrucțiunile date de specialist, deoarece acestea vor permite o recuperare rapidă.

Prevenire

Conform ghiduri clinice, Anemia poate fi prevenită. Este nevoie de un efort pentru a preveni virușii periculoși care pot duce la boală.

În cazul în care boala a apărut deja, este necesar să se reducă la minimum expunerea organismului la factorii care pot provoca o agravare. De exemplu, este important să se evite temperaturile ridicate și scăzute. Nu este posibilă protecția împotriva anemiei idiopatice, deoarece cauzele acesteia sunt nespecificate.

Dacă ați avut anemie autoimună cel puțin o dată, în următorii 2 ani este necesar test de sânge pentru analiză generală. Acest lucru trebuie să se facă la intervale de 3 luni. Orice semn de boală poate indica faptul că se dezvoltă o boală. În acest caz, este necesar să solicitați sfatul medicului.

Prognoză

Care este prognosticul anemiei hemolitice autoimune? Depinde de gradul de boală. Anemia idiopatică este mai dificil de tratat. Nu mai mult de 10% dintre pacienți se vor recupera complet în urma tratamentului hormonal.

Dar îndepărtarea splinei crește rata de recuperare cu până la 80%. Terapia imunosupresoare este dificil de tolerat, afectează negativ sistemul imunitar și duce la complicații. Succesul terapiei depinde de factorul care a cauzat anemia.